遗传性出血性毛细血管扩张症应该如何治疗?

2008-12-24 10:32:42 来源:

      概述:

      遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病,以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征,肝脏常受累。

      治疗:

  1.止血 体表出血以压迫止血为主,内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩,用垂体后叶素降低内脏血管内压力。

  2.输血 仅用于大量失血者,但不宜过量,避免血压过高而使出血难止。

  3.补充铁剂 适用于慢性失血性贫血患者。

  4.其他 肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态,降低肝血流量,使分流量减少。

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